Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

(Hans Gerhard Creutzfeldt, neuropsiquiatra alemán, 2/6/1885, Harburg an der Elbe-1964;
Alfons Maria Jakob, neuropsiquiatra alemán, 2/7/1884, Ashaffenburg-au-Mair, Baviera-17/10/1931, Hamburgo).
Constituye el prototipo de las llamadas encefalopatías espongiformes causadas por un prión, una partícula más pequeña que un virus, de naturaleza polipeptídica y desprovista de ácidos nucleicos. Ocurre en la quinta o sexta década de la vida y se caracteriza por tener un curso clínico rápido que causa la muerte del 50% de los pacientes en 4-6 meses.
Localización cromosómica: 20pter-p12.
Si existe demencia: 290.10.
Existen 4 tipos:
1.- Esporádica.
2.- Familiar.
3.- Iatrogénica.
4.- Nueva variante. Esta última descrita en 1996.

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