Síndrome de Brugada

(Josep Brugada Tarradellas, 18/06/1958, Banyoles (Girona). Ramon Brugada Tarradellas, 09/01/1966. Pere Brugada Tarradellas, 11/08/1952).

El síndrome de Brugada, descrito por primera vez en 1992, se caracteriza por un patrón electrocardiográfico característico en precordiales derechas y la predisposición a presentar arritmias ventriculares y muerte súbita, sin cardiopatía estructural evidente.

Se describieron tres patrones ECG distintos: a) patrón tipo I, caracterizado por una elevación descendente del segmento ST (o del punto J) ≥ 2 mm en más de una derivación precordial derecha (V1-V3), con un descenso rápido terminado en una onda T negativa (morfología en "lomo de delfín"); b) patrón tipo II, caracterizado por elevación del segmento ST ≥ 2 mm en precordiales derechas seguida de ondas T positivas o isobifásicas, lo que confiere al electrocardiograma un aspecto de silla de montar, y c) patrón tipo III, definido como cualquiera de los dos anteriores si la elevación del segmento ST es ≤ 1 mm. Aunque sólo el tipo I se considera diagnóstico de la enfermedad.

Tanto el síndrome de Brugada como el del QT largo, se transmiten característicamente según un patrón de herencia autosómico dominante. No obstante, en una proporción significativa de pacientes, la enfermedad puede ser esporádica, esto es, ausente en otros familiares. Las primeras mutaciones relacionadas con el síndrome de Brugada fueron halladas en el gen SCN5A del cromosoma 3 (locus 3p21), que codifica para el canal de sodio cardíaco.

Criterios para el diagnóstico de taquicardia ventricular.

¿Morfología RS en precordiales?

       Si es NO---->taquicardia ventricular

       Si es SÍ------>¿intervalo RS>100 msg en precordiales?

       Si es SÍ----->taquicardia ventricular

      pero también si es SÍ---->¿existe disociación auriculoventricular?

       Si es SÍ----->taquicardia ventricular

       Si es NO---->¿cumple criterios morfológicos?

       Si es SÍ----->taquicardia ventricular

       Si es NO---->taquicardia supraventricualr

Ver Revista Española de Cardiología

(http://www.revespcardiol.org/es/sindrome-brugada/articulo/13142828/)